Los cánceres de cerebro representan aproximadamente el 15% de los cánceres pediátricos y son el segundo tipo de cáncer más común en los niños. Dado que el cerebro controla el aprendizaje, la memoria, los sentidos (audición, visión, olfato, gusto y tacto) emociones, músculos, órganos y vasos sanguíneos, la presentación de síntomas varía en consecuencia.
El tratamiento del cáncer pediátrico del cerebro (y los tumores cerebrales no malignos) es más complejo que los tratamientos de algunos de los otros cánceres infantiles. No siempre es posible una cirugía para remover el tumor, ya sea porque el tumor es inaccesible o porque la extirpación quirúrgica del tumor puede dañar partes críticas del desarrollo del cerebro. El tronco encefálico, tálamo, el área motora y las áreas profundas de materia gris, son áreas inoperables del cerebro. El pronóstico de un tumor cerebral depende no solo del tipo, grado o tamaño del mismo, sino de su ubicación en el cerebro. Otra de las razones por la cual los tumores malignos del cerebro pueden ser difíciles de tratar, es porque la barrera hematoencefálica previene que la quimioterapia entre al cerebro y alcance el tumor cuando se administra por vía sistémica.
TIPOS DE TUMORES CEREBRALES INFANTILES
Diferentes tipos de tumores cerebrales ocurren en los niños, y la nomenclatura puede parecer abrumadora. Muchos tumores cerebrales reciben el nombre tanto del tipo de célula de donde se originó como de la ubicación del tumor en el cerebro. Incluso la “NCI PDQ” afirma que la nomenclatura de los tumores cerebrales pediátricos es potencialmente confusa. El nombrarlo correctamente y la clasificación del tumor es importante porque el correcto tratamiento depende del diagnóstico adecuado. “La clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es un área especializada que está evolucionando. Es recomendable que un neuropatólogo con experiencia en esta área, revise este diagnóstico.”. En la siguiente tabla y párrafos, se incluye una breve sinopsis de la terminología de los tumores cerebrales y la descripción de los tumores cerebrales comúnmente denominados.
Los Meduloblastomas surgen del tejido neuroectodérmico primitivo o PNET. PNET es un término general para una colección de diferentes tumores que surgen de células cerebrales no desarrolladas. Los meduloblastomas se encuentran generalmente en el cerebelo, son de crecimiento rápido y altamente malignos. Se diseminan con frecuencia e invaden otras partes del sistema nervioso central a través del líquido cefalorraquídeo. Los meduloblastomas representan el mayor porcentaje de cánceres de cerebro pediátricos. Es más común en niños que en niñas y generalmente ocurre entre las edades de 2 y 6 años ( solo el 30% de los meduloblastomas ocurren en adultos) y se propaga con frecuencia.
Los Ependimomas surgen de las células que recubren las superficies internas del cerebro, por lo tanto son gliomas. Los tumores surgen del ependima, células que recubren los espacios de líquido cerebral y la médula espinal. Los ependimomas ubicados en los hemisferios cerebrales ocurren principalmente en niños y adolescentes. Aunque estos tumores pueden tener un comportamiento maligno, casi siempre son benignos.
Los Astrocitomas pilocíticos surgen de las células cerebrales que forman parte del sistema de apoyo del cerebro, en particular, las células llamadas “astrocitos” por su apariencia en forma de estrella. Este tumor suele ser de crecimiento lento y muchos se consideran curables. Los astrocitomas suelen ser quísticos,en cuyo caso son particularmente fáciles de eliminar por completo.
Los gliomas del nervio óptico son tumores de crecimiento lento que se forman a lo largo de los nervios ópticos. Por lo general ocurren en niños menores de 10 años. El tipo de célula común es el astrocitoma pilocítico.
El glioma de tronco encefálico, ubicado en el tallo encefálico, puede ser de crecimiento lento o rápido. Dependiendo del tipo de tejido de soporte del que surjan, pueden ser astrocitomas, astrocitomas anaplásicos, glioblastoma multiforme o un tumor mixto. En general, los tumores del tronco encefálico son más comunes en niños que en adultos. Por lo general, la cirugía no es posible en estos tumores y, en su lugar, se deben usar radiación y quimioterapia.
Los oligodendrogliomas son un tumor de crecimiento lento que surge de las células que producen la mielina que aísla las fibras nerviosas. Se localizan en los hemisferios del cerebro, especialmente en los lóbulos frontal y temporal, y en los niños son más frecuentes en el tálamo.
Los gangliogliomas suelen ser de crecimiento lento y rara vez malignos. Estos tumores pueden ubicarse en cualquier parte del cerebro, pero se encuentran con mayor frecuencia en el lóbulo temporal. Surgen de los ganglios (un ganglio es un grupo de células nerviosas). Ocurren con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes.
Los craneofaringiomas son tumores congénitos benignos (no cancerosos). Suelen ser quísticos y se encuentran principalmente en niños y adolescentes.
Los tumores de la región pineal se localizan en la glándula pineal en la porción posterior del tercer ventrículo. El tumor más común de la región pineal es el germinoma. Los germinomas (tumores de células germinales) representan más de un tercio de los tumores en esta región. Los germinomas de la región pineal son más comunes en los adolescentes. Los tumores adicionales encontrados en esta área incluyen otros tumores de tipo embrionario, teratomas, astrocitomas, pineocitomas y pineoblastomas.
SÍNTOMAS DE TUMORES CEREBRALES
Los síntomas dependen de la ubicación y el tamaño del tumor. Dado que el cerebro controla el aprendizaje, la memoria, los sentidos, las emociones, los músculos, los órganos y los vasos sanguíneos, la presentación de los síntomas varía en consecuencia. Dado que los niños pequeños no se quejan de los síntomas a menudo, los padres deben confiar en sus propias observaciones de su hijo para estar al tanto de los signos y síntomas. A veces, es el maestro de la escuela del niño el que detecta los signos y síntomas del tumor cerebral de un niño.
Los Síntomas Pueden Incluir:
Una convulsión no relacionada con fiebre alta.
Mirada fija, movimientos automáticos repetitivos.
Vómitos persistentes sin causa conocida, náuseas.
Debilidad progresiva o torpeza; inclinación del cuello; estrabismo.
Caminar, problemas de equilibrio.
Pubertad precoz; retraso del crecimiento.
Apnea del sueño.
Problemas de la vista.
Dolor de cabeza, especialmente por la noche o temprano en la mañana.
Dolor, especialmente en la espalda, que debe tomarse en serio en un niño.
Cambios en la personalidad, irritabilidad, apatía.
Como ocurre con la mayoría de los cánceres infantiles, los síntomas de los tumores cerebrales son confusos, ya menudo se atribuyen a virus, problemas neurológicos o incluso problemas emocionales. La mayoría de los padres de niños diagnosticados con tumores cerebrales informan variaciones y combinaciones de los síntomas enumerados anteriormente, síntomas que no tenían una causa aparente y que pueden haber durado varios meses antes de que los pediatras ordenarán las pruebas que finalmente diagnosticaron un tumor cerebral.
TRATAMIENTO DE LOS TUMORES CEREBRALES
Los niños con tumores cerebrales deben ser atendidos en un centro médico pediátrico multidisciplinario, que cuenta con el siguiente equipo: un neurocirujano pediátrico, un neuro-oncólogo pediátrico, un hematólogo oncólogo pediátrico, un neuroradiólogo pediátrico y un neuropsicólogo pediátrico. Según el PDQ del NCI, la radioterapia de los tumores cerebrales pediátricos es técnicamente muy exigente y debe realizarse en centros que tengan experiencia en esa área para asegurar resultados óptimos.
Los tumores cerebrales se tratan con cirugía, radiación y quimioterapia. El tratamiento y pronóstico específico dependen del tipo, grado y ubicación del tumor. Dependiendo del tipo de tumor y la rapidez del diagnóstico, la tasa de supervivencia a 5 años es del 40-80%. El tratamiento a largo plazo de los supervivientes de cáncer de cerebro es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario.
ESTADÍSTICAS
- 40-80% de los niños diagnosticados con un tumor cerebral sobreviven 5 años después del diagnóstico.
- Los cánceres de cerebro representan el 15% de los cánceres pediátricos.
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